«Сплю на ходу»

Нарколепсия

Нарколепсия-катаплексия. Синдром нарколепсии-катаплексии характеризуется повторными эпизодами непреодолимой сонливости в дневное время в сочетании с патологическими изменениями фазы быстрого сна. Приступы нарколенсии («сонные атаки») внешне выражаются в виде сна, кратковременного, длительностью около 15 мин. Они часто провоцируются бездеятельностью, однако могут возникать и в совершенно неподходящее время, например во время полового акта, занятий спортом, вождения автомобиля; пробуждаются больные отдохнувшими. Между приступами существует рефрактерный период длительностью до нескольких часов, в течение которого больной бывает сонливым и невнимательным; поведение в период бодрствования становится как бы автоматическим и прерывается «микроснами». Их можно подсчитать с помощью теста для оценки множественных периодов между кратковременными состояниями сна. Ночной сон нарушается частыми пробуждениями.
Возникающая примерно в 80% случаев катаплексия характеризуется внезапными кратковременными эпизодами потери мышечного тонуса без потери сознания. Катаплексия обычно развивается на фоне эмоциональных реакций, таких как смех, злость, страх или удивление. В наиболее тяжелых случаях приступ катаплексии приводит к развитию генерализованного вялого паралича (при сохранности движений диафрагмальных и наружных мышц глазного яблока), человек при этом может упасть. В менее тяжелых случаях наблюдаются отвисание нижней челюсти или головы, потеря речи или ощущение слабости в коленях. В течение одной или двух минут происходит полное восстановление или же наступает сон. Клиническую тетраду синдрома нарколепсии-катаплексии дополняют еще два симптома: сонный паралич и яркие галлюцинации. Сонным параличом называют пугающее ощущение неспособности выполнять произвольные движения, возникающее в момент засыпания или пробуждения. Яркие галлюцинации (обычно зрительные) возникают как в момент засыпания (гипнагогические), так и при пробуждении (гипнопомнические).
Заболеваемость составляет 40 на 100 000 населения и имеет генетическую предрасположенность; болеют в равной степени мужчины и женщины. Начинается заболевание с дневной сонливости, как правило, в подростковом возрасте и продолжается в течение всей жизни, приводя к значительным социальным трудностям. Симптоматика часто проходит незамеченной, и плохую успеваемость в школе относят за счет лености. В более старшем возрасте заболевание может провоцировать различные неприятные ситуации, трудности в работе, депрессивные состояния.
Считают, что нарколепсия является результатом нарушения фазы быстрого сна. При полиграфической регистрации выявляют, что у больных нарколепсией сон часто начинается с фазы быстрого сна. Приступы нарколепсии, возникающие внезапно во время бодрствования, по характеру напоминают быстрый сон, так же как и катаплексия с потерей мышечного тонуса по характерному виду кривой на ЭМГ также напоминает фазу быстрого сна. Гипнагогические галлюцинации и сонный паралич являются субъективными эквивалентами соответственно дремотного состояния и паралича мышц, которые возникают в промежуточный период между пробуждением и сном, являясь проявлениями активированного быстрого сна. Моделирование этого заболевания проводили на собаках и лошадях.
Лечение симптоматическое. Улучшение самочувствия может отмечаться при регулярном дневном сне в строго определенное время (в полдень или после еды), однако, кроме того, большинству больных требуется назначение препаратов, обладающих активирующим воздействием на центральные адренергические системы. Для поддержания бодрствующего состояния в наиболее трудные дневные часы назначают меридил по 10 мг 2-3 раза в день или фенамин по 5-10 мг 3-4 раза в день. Не следует принимать препараты в позднее дневное и вечернее время, поскольку они могут нарушить ночной сон. При лечении катаплексии хороший эффект отмечают от приема имизина или дезипрамина (desipramine) в дозе 75-200 мг в сутки. Эти препараты подавляют фазу быстрого сна благодаря усилению адренергической активности и угнетению холинергических систем. Необходимая доза лекарственных препаратов должна подбираться индивидуально до достижения наилучшего влияния на организм больного.
Другие состояния, сопровождающиеся повышенной сонливостью в дневное время. Синдром Клейна-Левина (периодическая гиперсомния) относится к редким расстройствам, впервые проявляющимся в возрасте от 12 до 20 лет. Чаще болеют мужчины, однако описаны случаи данного заболевания и у женщин. Повторные периоды повышенной сонливости, продолжающиеся от нескольких дней до нескольких недель, сменяются асимптомными интервалами длительностью от нескольких месяцев до нескольких лет.
Во время приступа повышенной сонливости у больных развивается ненасытный аппетит, могут отмечаться нарушения настроения, повышенная сексуальная активность и эксгибиционизм, возможны галлюцинации, нарушения ориентации и памяти. Приступ проходит самостоятельно. Люди в возрасте старше 40 лет, болеют редко. Происхождение этого синдрома неизвестно. Не описано каких-либо особенностей морфологической картины, хотя существует мнение, что заболевание является проявлением нарушения деятельности лимбических и гипоталамических ритмов. В редких случаях выявляют плеоцитоз в цереброспинальной жидкости, что в некоторых случаях позволяет предполагать наличие энцефалита в анамнезе.
Повышенная сонливость является характерным признаком многих эндокринных и обменных заболеваний, включая уремию, печеночную недостаточность, гипотиреоз (выраженный, с микседемой), хронические поражения легких (с гиперкапнией) и сахарный диабет с начинающейся комой или выраженной гипергликемией. В некоторых случаях после депривации сна или отмены препаратов, подавляющих быстрый сон, может возникать засыпание в фазу быстрого сна. Кроме того, избыточная сонливость может возникать при поражениях центральной нервной системы, таких как опухоль в области третьего желудочка, окклюзирующая гидроцефалия и менингоэнцефалит. Существует также состояние повышенной сонливости (идиопатическая повышенная сонливость, обусловленная воздействием центральной нервной системы), этиология которого не установлена. У таких больных отмечают положительный эффект от стимулирующей терапии. При всех вышеупомянутых состояниях важно выделить жалобы на усталость, утомляемость и апатию вторичного характера, обусловленные обменными, эндокринными, неврологическими и психическими заболеваниями, от сонливости как таковой.
Нарколепсия
Нарколепси́я (греч. narkē оцепенение, сон + lēpsis приступ; синоним: нарколептическая болезнь, болезнь Желино, эссенциальная нарколепсия) заболевание из группы гиперсомний, проявляющееся дневными приступами непреодолимой сонливости, приступами полной или частичной утраты мышечного тонуса (катаплексией), нарушениями ночного сна, изменениями личности. Нарколепсия отмечается преимущественно в молодом возрасте. Приступы непреодолимой сонливости возникают внезапно или после предвестников (слабости, головной боли или расстройств, напоминающих ауру). Чаще они появляются в условиях покоя, при мышечной расслабленности, монотонной деятельности, иногда в определенные часы дня; особенно часто больные засыпают во время приема пищи. В начале некоторые больные безуспешно пытаются бороться с сонливостью, которая при этом лишь возрастает.
Приступы сонливости возможны в самых различных ситуациях, включая опасные для жизни. Сонливость, как правило, сочетается с сохранением моторики, поэтому заснувший в положении стоя не падает, во время ходьбы продолжает идти, держащий предмет не роняет его. В тех случаях, когда приступ сонливости наступает не столь внезапно, больные успевают сесть или лечь. Приступ обычно длится от одной до нескольких минут, заканчивается снонтанно. В день может быть от 1 до 100 и более приступов, чаще 3—5. Больных можно разбудить легким прикосновением. После приступа они испытывают бодрость, способны продолжать прерванное занятие. Сон при Н. поверхностный, с частыми пробуждениями, сопровождается множественными яркими, в части случаев кошмарными сновидениями. У ряда больных при засыпании или пробуждении отмечаются приступы обездвиженности (так называемая катаплексия пробуждения и засыпания), которые длятся не более 1—2 мин. В этом состоянии больные, находясь в сознании, не способны произвести даже малейшее движение, испытывают чувство тревоги или страха. Дневная катаплексия появляется обычно после того, как возникают приступы сонливости.
Изменения личности характеризуются снижением психической активности и уровня побуждений, а также утомляемостью, раздражительностью, часто субдепрессивными состояниями.
Нарколепсии свойственны разнообразные вегетативные нарушения с преобладанием ваготонических симптомов. Встречаются обменные расстройства (например, ожирение), изменения деятельности желез внутренней секреции, чаще щитовидной железы, половых желез.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины и данных ЭЭГ. Дифференциальный диагноз проводят с малыми припадками эпилепсии (Эпилепсия) и пикнолепсией (Пикнолепсия). При опухолях головного мозга, черепно-мозговых травмах, аутоинтоксикациях, заболеваниях желез внутренней секреции могут возникнуть приступы сонливости (симптоматическая нарколепсия, или нарколептический синдром). Лечение, как правило, амбулаторное. Оно направлено в первую очередь на устранение приступов дневной сонливости. Применяют эфедрин, фенамин, меридил. Из психотропных средств показан мелипрамин. Улучшение ночного сна достигается с помощью фенобарбитала, тизерцина в малых дозах.
Течение Н. обычно хроническое. Изредка возникают спонтанные ремиссии. Особенности болезни помимо снижения трудоспособности ограничивают профессиональные возможности больных.
Библиогр.: Вейн А.М. Гиперсомнический синдром (Нарколепсия и другие формы патологической сонливости), М., 1966, библиогр., Давиденков С.Н. 1952: Многотомное руководство по неврологии, под ред. С.Н. Давиденкова. т. 6, с. 516, Л., 1960.

На сегодняшний день «Клиника сна» в г.Симферополь — единственное на Украине место, где занимаются проблемой диагностики и лечения нарколепсии с использованием всего необходимого диагностического и лечебного арсенала по рекомендациям Американской академии медицины сна (ААSМ)

Внимание, самолечение опасно для вашего здоровья!


Поиск по сайту